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先天性巨结肠 半岁是最佳手术时机
发布日期:2015-08-19

  新生宝宝的吃喝拉撒,都牵动着新手爸妈的心。假如宝宝出生后超过两天才排出胎便,就要引起警惕了。广州市妇女儿童医疗中心小儿普通外科副主任医师吴强介绍,先天性巨结肠是较常见的新生儿消化道发育畸形,该院每年会为200例左右的患儿进行手术治疗。先天性巨结肠最危险是在出生后最初两个月,各种并发症多数发生在这个阶段,但由于有的病变在出生早期表现得并不典型,检查结果也模棱两可,因此一般都建议在出生早期先缓解病情,半岁左右才手术。他也提醒家长,宝宝肠道功能还不完善,容易受外界干扰,偶尔排便减少、肚子稍有些胀也是正常。只要一次通便后可以恢复正常排便,就不用过于担心。

  常见消化道畸形

  男孩比女孩多

  先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种,在消化道畸形中约排在第二、三位,大约每5000个新生儿中就有一例。男女患儿的比例为4:1。

  正常情况下,肠管壁面上的神经节细胞感受到有大便过来时,会把信号反射给大脑,大脑发出信号,使肛门括约肌收缩,完成排便。而患有先天性巨结肠的孩子,出现病变的一段肠管壁面没有神经节细胞,导致肠管持续痉挛,造成功能性肠梗阻,直肠肛管反射环中断不能诱发直肠收缩和内括约肌弛缓,导致便意消失和便秘。从病变肠管上方而来的大便难以通过病变肠管,在病变肠管上方淤积,为了努力把大便往下方“输送”,病变肠管上方的正常肠管会逐渐扩张,随后肠壁就出现代偿性的增粗、增厚,形成巨大扩张肠段。“实际上,先天性巨结肠的原发病变,并不在扩张与肥厚的肠段,而在狭窄的肠段。”吴强指出。

  出生后两个月内最危险

  吴强提醒,正常新生儿在出生后24~48小时,会有墨绿色的胎便排出,如果没有,家长就要警惕了。先天性巨结肠的孩子多数在出生后1~2周内就发生腹胀、呕吐。上腹部会越来越胀,肚脐的位置看起来会往下移。患儿不能自己排便,当腹部压力过大时有可能会“挤”出来一些,便秘症状经过肛门指诊和洗肠有助于缓解。受病情影响,孩子会营养不良、体重增长慢、消瘦。

  吴强介绍,先天性巨结肠最危险是在出生后最初两个月,各种并发症多数发生在这个阶段,主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜炎。其中小肠结肠炎最多见,且最严重,表现为高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫、中毒症状,死亡率极高,又称为巨结肠危象。

  进入婴儿期和儿童期的患儿,仍然会反复性便秘,同时腹胀进行性加重。同样会有生长发育迟缓,营养不良。

  吴强介绍,肛门指诊、钡灌肠、直肠肛管测压、直肠活检等都可用于辅助先天性巨结肠的诊断,其中钡灌肠能检出90%以上的先天性巨结肠,无创的直肠肛管测压对确定诊断也有重要意义。

  治疗:

  半岁是手术最佳时机

  先天性巨结肠要和多种疾病进行鉴别。会出现类似症状的包括胎粪性便秘,往往在一次洗肠后就能缓解;新生儿腹膜炎,消炎治疗后可恢复正常排便;甲状腺功能低下,宝宝同时会比较安静;巨结肠类缘病,如肠神经元发育不良;直肠肛管反射消失,但经节细胞存在,钡灌肠一般无典型巨结肠改变。

  吴强表示,有的病变在出生早期表现得并不典型,检查结果也模棱两可,因此一般都建议在出生早期先用洗肠通便、必要时应用缓泻药等方法缓解病情,待营养状况改善、感染病情控制、体重上升,半岁左右是先天性巨结肠的最佳手术时间。

  据了解,先天性巨结肠根治性手术可以做到腹腔上没有伤口,原理就是把病变肠段拖到体外做,切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚肠段、神经节变性的近端结肠,减少腹腔感染的风险。如果合并严重小肠结肠炎或长段型巨结肠,在根治术前还要先进行暂时的肠造瘘术,以便排出淤积的大便、清除毒素、恢复进食。

  根治术后的一段时间,宝宝往往容易拉稀,肠道的抵抗力较弱,容易发生肠炎。逐渐地大便会从水状慢慢变成糊状。手术后两三周家长要开始为孩子扩肛直到疤痕期过去,以免又重新狭窄。尽管手术切除了一段大肠,但最末一段小肠会慢慢取代大肠的功能,孩子以后可以达到正常生活状态。

  提醒:

  “红屁屁”也会致排便障碍

  有的家长看到孩子肚子一胀、大便一少就紧张。吴强表示,一般新生宝宝每天排便两三次,但宝宝肠道功能还不完善,容易受外界干扰,排便减少、肚子稍有些胀也是正常的。如果有放屁,说明是有排便反射的,如果大便干硬,可以使用开塞露辅助通便。一次通便后可以恢复正常排便,就不用担心。假如反复便秘、肚子越来越胀,同时消瘦、精神不好、脸色灰暗,则要警惕。

  值得注意的是,有时候尿片包得紧,成了“红屁屁”,肛周感染,宝宝排便感到疼痛,也可能造成排便障碍。因此每次宝宝排便后,家长应该注意护理,保持臀部清洁干爽。

  医学指导:吴强 广州市妇女儿童医疗中心小儿普通外科副主任医师

(来源:广州日报 作者:伍仞)

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