著名的德国作曲家贝多芬27岁时双耳听力逐渐下降，很快就严重耳聋。但是这种耳聋并不影响他感知声音，他口咬一根顶在钢琴音箱上的木棍，获得由钢琴振动带来的听力，从而完成他毕生大部分的传世佳作。贝多芬的听力障碍被称为传导性耳聋，引起这种传导性耳聋的疾病是耳硬化症。

　　奇妙的耳朵

　　耳朵的结构分为三个部分，外耳由耳廓和耳道组成，主要功能为分辨声音的方向和传递声音。第二部分是中耳，由鼓膜和与之相连的听骨链组成，听骨链是由关节连接在一起的三块软骨组成，这种特殊方式连接的听骨链可以将接收到的声音放大。第三部分是内耳，当听骨链中的镫骨（人类最小的骨头）通过内耳的一个窗口（卵圆窗）将振动的声波传递到内耳的液体中，内耳听觉细胞兴奋，并将声音通过听神经传递到大脑，形成听觉。

　　人类接收声音主要有两种模式，一种是经过鼓膜的振动，中耳的听骨链的放大作用，引起内耳液体的振动，产生听力。第二种模式是头颅受到空气中声波的振动，直接引起内耳液体的振动，产生听觉，但是这种感知声音的能力比较弱，平时感受不到。医生将振动的音叉放在受试者的头部检查听力，就是利用直接振动头颅来检查听力。同理，贝多芬巧妙地用木棍的振动来感知钢琴的声音。

　　耳硬化的听力障碍

　　并不是所有听力障碍可以像贝多芬一样可以借助头颅的振动感知声音。贝多芬患的耳硬化症是由于内耳的卵圆窗的骨质增生的结果。骨质增生使得卵圆窗中容纳的镫骨不能活动，声音不能引起内耳的液体振动，产生明显的耳聋。

　　耳硬化的听力障碍的过程是渐进性的，这是由于硬化范围的发展使得镫骨的固定经历了局部到全部的过程。但是有这种听力障碍的人常常有“闹境返聪”现象，在嘈杂的环境中反而听得清楚。耳硬化虽然有听力障碍，但是他们不像感音神经性聋患者因为听不清而大声嚷嚷，因为他们自己的声音很容易进头颅骨直接传达到内耳。

　　而且，耳硬化特别青睐年轻人，常见发病年龄15-50岁。男女比为1:25。耳硬化尤其易出现在年轻女性，在怀孕期听力障碍加重。因为孕期的激素变化可以诱发或加重耳硬化的骨质增生。

　　耳硬化的治疗

　　耳硬化的治疗可以佩戴助听器，也可以通过耳显微手术植入人工镫骨提高听力。如果助听器和人工镫骨植入效果不好，可以通过植入骨导助听器提高听力。骨导助听器是在头颅骨上植入一个振动器，将特殊助听器接收的声音振动颅骨达到通过听力的目的。原理与贝多芬用木棍感受声音一脉相承。

　　耳硬化的人工镫骨植入是一个主要的治疗方法，耳硬化的手术治疗类似于白内障的手术，白内障的手术需要等待晶体完全混浊，而耳硬化的手术需要等待镫骨完全固定才能实施。90%以上的的耳硬化通过手术可以提高听力，而不用助听器帮助。

　　目前没有有效的药物可以治疗耳硬化。

　　少数耳硬化由于晚期硬化灶的骨质病变的有害因素进入内耳，损害内耳听觉细胞，出现严重的感音神经性耳聋。这种情况下人工镫骨和骨导助听器治疗无效，可以改用人工耳蜗植入进行治疗。

　　耳硬化症自我判断

　　1、年轻人尤其女性逐渐出现的听力下降，双侧多见。2、怀孕期出现的听力下降。3、无中耳炎病史。4、听力检查为传导性听力障碍。5、有时CT检查可以发现镫骨周围的硬化灶。

    （来源：新民晚报）

　　（作者：迟放鲁 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院副院长，教授；上海市听觉医学临床中心主任）