什么是小耳畸形？

　　小耳畸形，也称“小耳朵”，是指先天性外中耳畸形，是耳科常见的出生缺陷。其临床表现多样，包括耳廓畸形、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形等，但通常不伴有内耳畸形。本病会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略，以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。

　　小耳畸形的发病原因

　　小耳畸形多为散发，致病因素众多，发生机制不清。有小耳畸形症状的综合症患者，可能是由于基因突变等引起的。综合症患者进行突变基因筛查有利于明确诊断、找出致病原因，预防下一代再发该疾病。

　　如何治疗小耳畸形？

　　本病的处理需要对畸形耳廓进行再造整形手术，同时也包括听力重建和康复，是耳外科和整形外科共同关注的难点。

　　从孩子出生到6个月：新生命的降临本应给家庭带来幸福与喜悦。但小耳朵的存在，使得幸福蒙上了阴影。此时的孩子是天真的，父母是有很大压力的。大多数父母的表现首先是无法接受，之后哭泣、自责（找原因）、指责、冷静、找医生寻求帮助。随着孩子一天天地成长，父母的压力越来越大，对小耳朵也是讳莫如深。本阶段对患儿无特殊处理，以对父母的心理疏导为主，他们首先需要接受孩子小耳朵的存在，暴露出孩子的小耳朵，坦然面对来自亲戚朋友以及社会的目光。

　　6个月至1岁：以听力测试为主，明确孩子双耳的听力情况。听力测试包括ABR、气骨导ASSR、DPOAE等。

　　1岁至6岁：外耳道狭窄患儿好发胆脂瘤，需定期检查（1年左右），6岁以后考虑听力重建手术。外耳道闭锁患儿以人工听觉治疗为主，最主要的干预手段为软带式BAHA、Sophono等，可以使患儿拥有近似于正常的听力，双侧外耳道闭锁患儿最好能够两耳各佩戴1个以达到立体听觉。

　　6岁以后：全耳廓再造通常选在6周岁以后，患儿要发育良好，身高1.2米以上，胸围（剑突平面）大于55厘米。该年龄段患儿能够提供足量的肋软骨用于雕刻耳廓支架，且对侧耳廓发育已接近成人。常用的支架材料首选自体肋软骨，或根据患者的意愿，Medpor人工材料可作为补充选择。耳廓再造多需2-3次手术。外耳道狭窄患儿可行听力重建手术，以获得一定的听力增益；但大多数患者为外耳道闭锁，不具备听力重建手术的条件。此阶段仍以人工听觉为主，包括BAHA、Sophono、人工中耳和骨桥等。

　　小耳畸形患儿家长的主要疑惑

　　1、我现在想给孩子造个耳道，帮助他提高听力，可以吗？

　　实际上，只有约20%的小耳畸形患者适合通过耳道成形手术提高听力。当外耳、中耳畸形情况较重时，解剖条件差，耳道成形手术难度高，风险大，术后并发症多，则手术不是听力重建的首选方案。即使适合做外耳道成形术的患者，也最好在完成耳廓再造术后再行耳道成形，避免耳道成形术破坏乳突皮肤、血运，给耳廓再造带来难度。只有在合并外耳道胆脂瘤的情况下，才考虑先行外耳道成形术去除胆脂瘤。

　　2、做出来的耳朵是不是和好的耳朵一样？

　　全世界最顶尖的手术医生也无法做出跟正常人耳一模一样的耳朵。如果给正常耳朵打100分的话，那么目前手术所能达到的最好的耳朵约85分，绝大多数为七八成相似。但仍存在感染、吸收等手术失败的风险。

　　3、我觉得我的孩子能听到声音，能跟我们交流，这样还需要佩戴助听器吗？

　　在小耳畸形患儿中，双侧耳畸形患者约占15%，这部分患者双耳听力均受损。通常小耳畸形患者的听力在60分贝左右，因此需要助听器把声音放大，帮助他们更好地学习和交流。对于单侧耳畸形的患儿，有一侧耳听力正常，足够他们与人交流，但是患儿不能形成双耳听觉，而双耳听觉有利于判断声音的来源，在嘈杂环境中提高言语的识别率，形成立体听觉。

　　作者：张天宇（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科主任、教授）