系统性红斑狼疮（systemiclupus erythematousus，SLE）是一种多系统受累的自身免疫性疾病，它并不是成人的“专利”，儿童亦会发病，且发病率并不低，国外资料为6-18.9/100万，而亚洲属高发地区。仅复旦大学附属儿科医院单中心，每年收治的新发病例可达近30例，目前共有200多例患者长期随访中。

 

　　儿童的系统性红斑狼疮往往较成人更重，主要表现为脏器受累更多见，如肾脏，神经系统和血液系统等；发病年龄越小，预后相对越差。近年来，随着新型免疫抑制和生物制剂的问世，及优化免疫抑制方案的研究进展，SLE的死亡率已大大下降，更多患者的疾病能够得到满意的控制，所以目前治疗疾病的同时需要考虑各方面因素以改善生活质量。

 

　　表现多样，关键在于早期诊断

 

　　相对于成人SLE，儿童的临床表现往往多种多样，存在一定的迷惑性，有些患儿仅仅表现为不明原因的间歇性发热，或关节肿痛，或日光性皮炎，或反复的血小板减少（血小板减少性紫癜），或难治的贫血（免疫性溶血性贫血），或表现不典型或难治的癫痫，或泡沫尿、血尿、眼睑浮肿，或不明原因的肝功能损害等等；而且不同系统的表现并不同时出现，往往先后或分别出现，因此很容易误诊。SLE的病因虽然尚不明确，但是存在一定的遗传倾向，所以风湿性疾病家族史的提供，以及ANA的筛查（SLE患者90%以上存在ANA阳性）能一定程度协助发现高危人群。因此，对于存在多系统受累表现，和/或存在风湿性疾病家族史，和/或ANA阳性的患儿建议早期至儿童风湿科专科就诊。

 

　　部分病人如果长时间延误诊断，一方面治疗方案不合理，造成疾病的反复和加重；另一方面容易引起肾脏等靶器官的不可逆受损，导致终末期肾功能衰竭（ESRD，尿毒症）；极少数患者甚至危及生命（若累及中枢神经系统）。

 

　　系统评估，个体化合理治疗

 

　　治疗方案通常基于不同患者的各系统受累总评分，以制定不同的治疗方案。目前的治疗手段主要为糖皮质激素和各类免疫抑制剂，包括环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、硫酸羟基氯喹和生物制剂（CD20单克隆抗体，靶向治疗）；部分重症病人可进行血浆置换和免疫吸附等协助度过极其危重的时期，以争取时间使免疫抑制剂发挥作用。

 

　　目前，治疗分为诱导缓解期和维持治疗期。诱导缓解期的目标是使疾病在半年左右时间内尽快达到缓解；靶器官受累后病情是否得到控制是影响预后的关键因素，对于肾脏而言，蛋白尿持续不缓解，持续高血压，持续肾功能无改善甚至恶化都是SLE的预后不良因素。治疗时需要定期动态监测免疫功能，不能急于追求完全缓解，而过度运用免疫抑制剂，会造成严重感染等。

 

　　切忌病急乱投医，规范随访

 

　　虽然SLE的治疗已有了长足进展，发达国家和部分发展中国家生存率可达90%以上，但是患儿家长仍期盼“治愈”，往往会从各种途径寻找“良方”。各类非正规医院的偏方、秘方、物理治疗等等轻则无效，重则出现明显的副作用，更有甚者“本末倒置”——停用原有治疗药物，造成惨痛的后果。

 

　　维持期则主要着重于避免疾病的复发，维持期的时间长短因人而异，主要影响因素为疾病的严重程度，是否达到疾病完全缓解，以及维持期无复发及复发高危因素等等。近年来有研究显示维持期治疗往往需长达数年或更久。维持期的定期随访非常重要，一旦诱导期达到完全缓解，医生一般会根据病情，缓慢调整（减少）药物用量。若在此阶段不定期随访，很容易忽视疾病复发的早期信号，造成疾病的全面复发；同时患儿，特别是女性、青春期患儿，常常会因惧怕药物副作用，擅自停用药物，因此对于这个年龄阶段的患儿需加强教育。

 

　　回归社会，健康成长

 

　　与成人风湿科医生不同，儿童风湿科医生面临的问题，除了要提高SLE儿童的生存率，还要改善他们的生活质量。而SLE患儿最严峻的问题就是长期激素所带来的副作用，首当其冲的是生长发育延迟，其次是激素相关性骨病，激素相关性眼病，青春发育和将来的生育等。

 

　　对于部分儿童在疾病控制的前提下，仍可以使激素隔日运用，并最大限度的减少激素用量，从而使患儿在疾病控制的前提下达到生长追赶。而对于其他副作用，则重在监测，早期发现，早期干预，避免不良后果的产生，如骨质疏松致病理性骨折，股骨头坏死需人工髋关节置换，青光眼、白内障等。

 

　　随着对SLE治疗方案的不断进步，更多患儿能够重新回归学校求学，甚至就业，结婚，生子。希望每位SLE患儿都能得到最全面的呵护，都能健康地成就他们的美丽梦想。

 

    （来源：文汇报） 

 

    （作者：孙利 徐虹 复旦大学附属儿科医院医生）