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儿童听力健康和遗传性耳聋
发布日期:2021-02-07

  一、儿童听力损失的原因

  根据世界卫生组织报道,全球有3400万儿童患有耳聋程度为残疾的听力损失。常见原因有以下八种:一是遗传因素;二是出生时窒息、低出生体重、早产和黄疸等出生时的并发症;三是妊娠期妈妈感染风疹、巨细胞病毒等;四是儿童及青少年期腮腺炎、麻疹、风疹、脑膜炎等感染因素;五是患急性中耳炎或分泌性中耳炎;六是不规范使用耳机等音频设备或接触噪声等;七是耳部外伤;八是服用耳毒性药物。

  二、如何预防儿童听力损失

  首先,少女和育龄妇女在怀孕前进行免疫接种,预防风疹;预防孕妇巨细胞病毒感染和梅毒感染。

  其次,加强孕产妇和儿童卫生规划,包括促进安全分娩。

  再次,婴幼儿进行听力筛查,及时发现、及时干预。

  第四,对儿童进行免疫接种,预防麻疹、脑膜炎、风疹和腮腺炎等感染。

  第五,进行儿童中耳炎筛查并配合适当医疗干预。

  第六,减少公共场所和娱乐设施的噪音暴露。

  第七,避免耳外伤,如不用指甲或坚硬、不洁器具挖耳。避免向耳内塞异物,避免头部、耳部外伤。

  第八,避免服用耳毒性药物。

  最后,如有低出生体重、出生窒息、患黄疸或脑膜炎等高危幼童,及早进行听力测评,及时诊断和干预。

  三、什么是遗传性耳聋?

  遗传性耳聋是由于父母将耳聋突变基因遗传给后代所致,分为常染色体显性遗传、隐性遗传、性连锁遗传和线粒体基因突变等,常染色体隐性遗传最常见。如果父母各自携带一条致病的耳聋基因,他们自身是携带者,并不会发病,而孩子从父母双方那里各获得一条致病基因,就有可能发病,每次生育出现听力损失患儿的概率是四分之一。因此,即使是听力正常的夫妇,如果携带耳聋基因,同样会面临生育聋儿的风险。

  四、哪些人需要耳聋基因筛查?

  首先,各种不明原因的耳聋人群,包括先天性聋和后天性聋。

  其次,病情需要使用氨基糖甙类抗生素的人群,如链霉素抗结核治疗。

  再次,家族中有不明原因或明确遗传性聋的听力正常人群,检测是否为缺陷基因的携带者。

  第四,家族中有不明原因耳聋的听力正常人群婚前检查要筛查。

  第五,已生育一个耳聋后代,做产前耳聋基因诊断之前要筛查。

  最后,耳聋患者结婚或生育前要筛查。

  五、为什么要进行耳聋基因筛查?

  首先,筛查可以帮助了解耳聋病因,采取科学的预防及治疗措施。

  其次,能初步预测人工耳蜗植入的疗效。

  再次,可指导氨基糖甙类抗生素的应用。

  第四,指导患者及家长采取一定防范措施减缓耳聋的发展。

  第五,指导耳聋患者的子女婚配,避免或减少耳聋患者子女的下一代再出现遗传性耳聋。

  第六,为产前基因诊断提供依据,优生优育。

  最后,为第三代试管婴儿提供基因学科学依据,从根本上防聋。

  那么,如何做基因检测呢?与普通化验一样,只需要抽取微量血液就可以进行耳聋基因筛查,不需要空腹,新生儿可采集足跟血,儿童可采集手指血样或静脉血。

  作者:复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科舒易来副主任医师

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